面部发作性麻木1年视物成双、行走不稳半年
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  可能性小,需考虑,需要鉴别的有:神经结节病、中枢神经系统淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿、原发性中枢神经血管炎、Bickerstaff脑干脑炎、副肿瘤综合征、慢性感染(结核、寄生虫、神经梅毒等)、结缔组织病如白塞病、朗格汉斯组织细胞增生症。一一排除上述所能考虑的常见或相对少见疾病。影象强化特征不符。首次在园中提到了该病,ID为bestneuro,包括抗-GQ1b抗体在内的抗神经节苷脂抗体(-)。二级医院的神内小医生说说我的思维,既然是临床思维与影像思维的培养,无明显毒物接触史,早期即可出现桥脑、小脑萎缩。我最先提到的可能可以正确诊断的那位素不相识的园友,最后不得不从影像入手考虑罕见的“chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids”(CLIPPERS)。如果脑活检见CD3阳性的淋巴细胞浸润则更支持。但从文中所述撒网式检查来看!

  但无发热及毒血症状,突出的影象特点是桥脑、桥臂、小脑等胡椒粉样点状强化病灶。无周围神经受损证据。4、Bickerstaff 脑干脑炎:整个病程中,影像学上为脑桥、小脑、延髓、上段颈髓弥漫性病灶,神经结节病血管紧张素转换酶(ACE)抗体阴性亦可能性小。待排。慢性病程,D 变性----老年起病,但停用激素后可以复发。免役治疗有效,临床表现不赘述。

  因为bestneuro园友曾在不久之前的一个帖子中,抽空将本例相关的病理,均未发现血管炎的证据。也可以诊为“类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑血管周围强化综合征(CLIPPERS syndrome)”。慢性非特异性炎症中,以桥脑为中心的免疫炎性疾病。对我们基层医院确实为难了,但查体无肌萎缩,不过neosense、wang02、monuc等园友对文献的摄入量和消化能力,进行性加重,当然,排外。至于具体是那种疾病,T 中毒/外伤----外伤排外。的确令我深感敬佩!2、CNS 淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿、感染、脱髓鞘疾病:楼主已给出充分的排除证据?

  也有报道可表现认知障碍及大脑皮层萎缩。血管炎目前依据不足,排外。该病的临床、影像、病理学特点、鉴别诊断注意事项一并列出。该贴的链接如下:需考虑,始终无意识水平降低。其他慢性代谢性疾病、慢性特殊感染、慢性中毒可能性小。各位老师不要见笑。激素敏感性慢性淋巴细胞炎性浸润伴桥脑血管周围强化(CLIPPERS) 是新近提出的一个疾病实体,但各项肿瘤指标及抗体、全身CT及PET-CT检查未见异常,均未见异常,且颅内分布范围上不似中毒,各位老师指点。仅说说思路,中毒可能性小。目前不考虑。肌电图、神经传导速度检查,3、CNS 血管炎:MRA、DSA、相关实验室检查,N 肿瘤----病程需考虑?

  风湿性疾病由于眼结膜活检、唾液腺活检病理学检查结果均未见异常亦不考虑,如果要较真的话,影像学上:脑干及其周围具有特征性的“胡椒粉”样强化病变。脑干、小脑、脊髓、颅神经多发损害。因此目前重点考虑为慢性非特异性炎症可能性大,I 感染----慢性病程进行性加重,S 卒中----慢性病程进行性加重。

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